La SLA n’est généralement pas signalée brusquement et les symptômes précoces, souvent semblables à ceux d’autres maladies, peuvent facilement passer inaperçus (p. ex. trébuchement, chute d’objets, troubles de la parole, crampes, affaiblissement musculaire et tremblements musculaires). Et comme il n’y a pas de test exclusif de la SLA, il est nécessaire d’effectuer des tests pour éliminer d’autres maladies possibles d’abord. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les symptômes sont dirigés vers la faiblesse et l’atrophie musculaire, c’est-à-dire l’affaiblissement des muscles et une diminution de leur poids, de leur volume et de leur puissance fonctionnelle.
Cependant, au cours de la maladie, certains signes cliniques indiquent l’atrophie des motoneurones dans la partie supérieure ou inférieure de l’épine dorsale.
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Les médecins qui sont familiers avec SLA observent normalement les conditions suivantes, qu’ils associent à une dégénérescence des motoneurones :
Dégénérescence des motoneurones inférieurs
- Faiblesse et atrophie des muscles
- Muscle involontaire secouer
- Crampes musculaires
- Affaiblissement des réflexes
- Flaccidité (diminution du tonus musculaire)
- Difficulté à avaler
- Incapacité à bien articuler
- Une courte haleine, même au repos
Dégénérescence des motoneurones supérieurs :
- Raideur musculaire, raideur
- Labilité émotionnelle (diminution de la capacité à contrôler les rires ou les pleurs)
- Augmentation des réflexes ou des réflexes hyperactifs
Lorsque le patient est âgé, ces symptômes sont parfois associés au vieillissement. Ce n’est que lorsque l’affaiblissement des muscles se propage dans toute l’organisation que le lien avec la SLA est enfin établi. Le patient est ensuite soumis à un examen physique, parfois à un électromyogramme (EMG), à des tests sanguins, à une IRM (imagerie par résonance magnétique) ou à d’autres tests pour d’autres maladies qui peuvent ressembler à la SLA.
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La plupart des patients meurent entre trois et cinq ans après l’apparition des premiers symptômes, en raison de l’extrême fragilité de leurs muscles respiratoires. Dans 20% des cas, l’espérance de vie est supérieure à 5 ans, et dans environ 10% des cas, les patients ont une forme plus bénigne de la SLA. Leur espérance de vie est alors de dix ans et plus.